DESCRIPTION CLINIQUE

La maladie est une atteinte liée à une sténoserétrécissement progressive des artères cérébrales de la base du cerveau, plus particulièrement du segment supraclinoïdeune portion intra-cranienne des carotides internes, de la partie initiale des artères moyennes et antérieures cérébrales, plus rarement des cérébrales postérieures. Ces anomalies sont généralement bilatérales, mais le caractère unilatéral ne permet pas d'exclure le diagnostic. La sténose entraîne la constitution d'une néo-vascularisation permettant d'établir une circulation collatérale.
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Des pathologies responsables de thrombosesformation d'un caillot dans un vaisseau sanguin spontanées (drépanocytoseanémie à hématies falciformes, homocystinuriedéfaut de métabolisme de la méthionine, déficits en protéines Cune des principales protéines qui contrôlent la coagulation ou Sinhibiteur de la coagulation), d'inflammation ou de fibrose vasculaire (secondaire par exemple à une radiothérapie), certaines dysplasies fibromusculaires (neurofibromatoses, syndrome de Williams et autres syndromes congénitaux) ont un aspect angiopathiqueangiopathie: maladie des vaisseaux de type Moya-Moya.
Lorsque la maladie est primitive et isolée, entrant dans un cadre idiopathiquesans cause apparente ni association, l'on parlera de maladie de Moya-Moya. Celle-ci est parfois de présentation familiale (chez 10% des patients) dont certaines localisations génétiques ont été rapportées (chromosomes 3, 6, et 17).

La présentation clinique est essentiellement celle d'accidents vasculaires ischémiquesischémie: diminution ou interruption de l'irrigation sanguine d'un organe cérébraux. Parfois elle peut se manifester sur un mode déficitaire moteur, sensitif, ou par des céphalées, des vertiges, des crises convulsives, ou bien encore par une régression du langage et des acquisitions cognitives. Les accidents vasculaires peuvent ne pas être cliniquement patents initialement et ne se révéler que plus tardivement. Les imageries cérébrales montrent classiquement des lésions cérébrales ischémiques d'âges différents, signant des épisodes asymptomatiques récurrents passés cliniquement inaperçus.

L'affection touche essentiellement les populations d'Asie, mais est décrite ailleurs dans le monde. L'âge de début peut être précoce, mais le pic maximum d'incidence est dans la première décennie, avec une décroissance ensuite. Le sex-ratio fille / garçon est de 1.8 / 1.

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