APPROCHE THERAPEUTIQUE

Une fois le diagnostic posé, le traitement vise surtout à la prévention d'accident ischémiqueischémie: diminution de l'irrigation sanguine ultérieur, en proposant une approche neurochirurgicale précoce de nouvelle vascularisation, et une approche médicale en prévenant des thrombosesformation d'un caillot dans un vaisseau sanguin.

En présence de sténoserétrécissement vasculaire cérébrale, avec ou sans lésion cérébrale associée, et ce malgré le caractère irréversible des lésions constituées, il reste justifié de favoriser de façon préventive la constitution d'une vascularisation collatérale. Ceci doit permettre, en cas de sténose complète des gros vaisseaux, au réseau secondaire de prendre le relais. 

Différents types d'interventions neurochirurgicales de revascularisation directe ou indirecte sont actuellement proposées , en sachant que le risque anesthésique augmente en raison d'une mauvaise vascularisation cérébrale. Les plus pratiquées sont:

  • l'encéphalo-duro-artério-synangiogèseformation de néo-vaisseaux entre 2 tissus distincts (EDAS) qui favorise la néo-vascularisation à partir des vaisseaux des méninges,
  • la multicrâniostomie (MCS), destinée à favoriser la revascularisation du cortex cérébral à partir des vaisseaux du cuir chevelu, en pratiquant des trous de trépanperforations osseuses sur la voûte cranienne ou technique" Multiple Burr Hole "
  • l'encéphalo-duro-artério-myo-synangiogèse (EDAMS)  qui favorise la néo-vascularisation à partir des vaisseaux des méninges et d'un lambeau musculaire appliqué à son contact .
  • l'anastomoseréunion de 2 conduits de l'artère temporale superficielle et de l'artère cérébrale moyenne (STA-MCA en anglais) création de by-pass (pontage) vasculaire.
L'efficacité de ces différentes techniques neurochirurgicales reste à définir, constituant parfois une controverse. L'attitude est souvent dans un premier temps celle de la solution chirurgicale la moins agressive et la plus facilement réalisable (MCS), notamment chez l'enfant de moins de deux ans, ce qui n'exclut pas une autre approche en cas d'échec.

Le traitement préventif des thromboses par anti-agrégants plaquettairessubstance qui s'oppose à l'agrégation des plaquettes dans les vaisseaux, dont l'intérêt n'est pas formellement démontré, reste empirique mais le plus souvent proposé.

Une prise en charge pluridisciplinaire, éducative, du langage, ainsi que motrice et comportementale est à organiser selon les indications, de nombreux enfants ayant des capacités de réadaptation à exploiter...