La Maladie de Moya Moya

La maladie de Moya Moya est une affection très rare des vaisseaux qui amènent le sang au cerveau. Elle se caractérise par le rétrécissement progressif, voire l’obstruction, des artères situées à la base du crâne, ce qui entraîne un apport insuffisant de sang, et donc d’oxygène, au cerveau. Les signes qui en résultent sont généralement des paralysies, des maux de tête, des troubles de la vision et du langage, des crises d’épilepsie… Ils peuvent être permanents ou passagers. Elle concerne les enfants et les adultes. Une présentation familiale est retrouvée chez environ 10% des patients.

Les causes de la maladie sont inconnues ;  sa prévalence en France est estimée à 1 cas sur 300 000 habitants. Au Japon, où elle a été initialement décrite, la maladie serait 10 fois plus fréquente.

La maladie de Moya Moya survient habituellement sans cause apparente. Lorsqu’elle apparaît associée à une autre affection qui entraîne un rétrécissement progressif des artères de la base du cerveau, on parle alors de « syndrome » de Moya Moya.

Le risque majeur est la survenue d’accidents vasculaires cérébraux ou hémorragiques cérébraux.

 

Le diagnostic

Le diagnostic repose sur l’imagerie cérébrale. Plusieurs examens sont utilisables ( IRM, Petscan…).

 

Le traitement

Le traitement vise surtout à la prévention d’accident ischémique ultérieur, en proposant une approche médicale et/ou neurochirurgicale.  Prise de médicament favorisant un bon débit sanguin. Eventuellement interventions chirurgicales visant à une revascularisation directe ou indirecte. Différents types d’interventions neurochirurgicales peuvent  être pratiquées

 

Questions Fréquentes

Les questions suivantes ont été posées au Conseil Médical en 2020 :

·  Le gène de la maladie de Moya-Moya a-t-il été identifié ?
·  Y a-t-il des échanges avec les équipes de recherche japonaises ?
·  La maladie de Moya-Moya atteint-elle forcément les 2 côtés ?
·  Le problème de concentration est-il lié à la maladie ?
·  Son médecin interdit toute activité sportive. N’est-ce pas excessif ?
·  Quels sont les signes précurseurs des AVC ?
·  Quels sont les traitements chirurgicaux de la maladie ?
·  Peut-on répéter cette opération ?
·  A quand remontent les premières opérations par trous de trépan uniquement ?
·  Cette technique a-t-elle été utilisée en d’autres circonstances et l’angiogénèse dans ce cas se fait-elle aussi bien ?
·  Tous les malades doivent-ils être opérés ?
·  A quel stade de la maladie doit-on pratiquer l’opération ?
·  Une patiente a complétement régressé à la suite de l’opération.
·  L’artériographie est-elle toujours nécessaire ?
·  Quels sont les examens dont on dispose pour évaluer le stade de la maladie ?
·  Combien de temps après l’opération y a-t-il revascularisation ?
·  Y a-t-il des médicaments interdits ?
·  Quel est le nombre d’opérations à ce jour ?
·  Peut-on envisager une grossesse chez une patiente atteinte de Moya-Moya ?
·  Quelle est la proportion garçon-fille chez les enfants atteints ?

Liens Utiles

Pour en savoir plus :

Documents utiles :

Sources : Ce document a été réalisé par ORPHANET en collaboration avec l’association Tanguy Moya-Moya et le CERVCO (D. Hervé, H. Chabriat). Source : http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/MoyaMoya-FRfrPub2373.pdf